两岁多的聪聪(化名)发出了哭喊声,让家人和医生惊喜不已。

聪聪患有先天性听力障碍伴内耳畸形。一个月前,在上海第九人民医院,吴皓教授团队为聪聪实施了全国首例儿童听觉脑干植入术。

2月26日,澎湃新闻(www.thepaper.cn)记者从上海第九人民医院获悉,聪聪接受人工听觉脑干植入术后一个月,植入体开机成功,聪聪发出了哭喊声。

医生为26个月大的聪聪进行听觉脑干植入技术。本文图片均为上海第九人民医院供图

院方透露,聪聪于2019年初来到该院耳鼻咽喉科就诊,仅仅只有26个月大,自幼听力差,被诊断为“双侧极重度感音神经性耳聋”,言语没有发育完善,但体重身高发育正常。

家长希望能为聪聪重建听力,曾就诊于全国多地医院。有医生告诉聪聪家长,聪聪存在双侧耳蜗及双侧听神经未发育,属于人工耳蜗植入的禁忌证。聪聪家长一度觉得,孩子听力重建希望渺茫。

来到上海第九人民医院(以下简称“九院”)后,听力中心对聪聪进行全面细致检查评估后,认为聪聪适合进行“人工听觉脑干植入”。1月24日,吴皓教授团队为聪聪实施了人工听觉脑干植入术。术中,电极顺利植入脑干耳蜗核,术后聪聪恢复良好如期出院。

2月25日,聪聪按期回医院,并于26日上午在监护下进行植入体开机及调试,听觉电流发电位检测显示,聪聪对听觉反应良好。经听力中心测试,他的听力重建成功,后期将进行语言康复训练等序列治疗。

手术中的听觉脑干植入装置。

手术中的听觉脑干植入装置。

什么是人工听觉脑干植入?它和人工耳蜗有何不同?

据吴皓介绍 ,人的听觉系统是从外周一级级向中枢传递的,其中重要的是耳蜗传向耳蜗核,耳蜗是内耳的一部分,属于外周听觉器官,耳蜗核是初级听觉中枢神经核团,中间由听神经相连。大多数感音神经性耳聋都是由于耳蜗出现了问题,那么这个时候植入人工耳蜗就可以解决问题,人工耳蜗就相当于代替了耳蜗功能。

统计数据显示,先天性耳聋是最常见的出生缺陷之一,发病率为1‰-3‰,以中国每年出生人口2000万计算,每年先天性耳聋的聪聪有2万-6万之多。在这些患者中,有1/3是极重度的听力下降,需要进行听觉重建。

吴皓告诉澎湃新闻记者,2002年起,上海在全国率先开展新生儿听力筛查项目,统计数据显示,全国筛查率现约为77.4%,上海为98%。

其中,上海约有92%的先天性耳聋患儿可获得及时干预并在康复训练后,语言和智力发育能达到正常水平,顺利进入普通学校学习并回归社会。但仍有8%的先天性耳聋患者由于耳蜗或听神经发育或病变问题,无法植入人工耳蜗或人工耳蜗效果差,不能获得听觉言语康复。

“这个时候人工耳蜗植入就没有办法进行了。比如听神经断了,你植入耳蜗,但后面的传导线路不通,就不会有效果。这个时候只能在更高级的听觉通路上的合适部位,去植入人工听觉装置以产生听觉。那些耳蜗没有发育的,或者听神经没有发育或者中断的,只能将听觉植入装置直接植入耳蜗核。”吴皓称。

吴皓介绍,听觉植入是近三十年来医学进步最重要的标志之一,包括耳蜗植入、中耳声桥植入、骨锚式助听器植入、骨桥植入、脑干植入等。

听觉脑干植入是将听觉植入装置直接植入到脑干的耳蜗核,外界声音信号的刺激将不需要经过人的耳蜗和听神经传导,可以直接到达脑干的耳蜗核,刺激耳蜗核产生听觉信号,并进行信号处理及编码,形成编码听觉信息的神经冲动,继续向上传递到大脑皮层的听觉中枢,产生有意义的听觉。

“由于手术操作的区域、电极植入的部位位于脑干,脑干是调控呼吸、心跳等基本生命活动的中枢,因此对手术技术、神经监测的要求非常高。”吴皓进一步表示,假如应该刺激耳蜗核的电信号被其他中枢错误接收,就可能引发相应的生命活动紊乱,严重的甚至会引起呼吸心跳骤停,同时脑干耳蜗核对声音的信号编码处理要远比耳蜗复杂,“但听觉脑干植入技术的开展,对先天性耳聋聪聪的意义是巨大的。”

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